NYHET
En defekt i hudens och tandköttets epitel ligger troligen bakom den sällsynta sjukdomen PLS, som orsakar aggressiv tandlossning hos barn, skriver Christer Ullbro i den avhandling han försvarar vid Umeå universitet den 17 december.
PLS (Papillon-Lefèvres syndrom) är en ärftlig sjukdom som kännetecknas av hudförändringar i handflator och på fotsulor med en samtidig och aggressiv tandlossningssjukdom (parodontit). Sjukdomen är kopplad till genen för proteinet cathepsin C. Fler än 40 olika mutationer av denna gen har påvisats, men sambandet mellan mutationerna och de kliniska symtomen är inte klarlagt. Symtomen debuterar tidigt i barnåren och omfattningen kan variera kraftigt.
De flesta barn med PLS får hudförändringar i form av rodnader och förhårdnader redan under första levnadsåret och förlorar mjölktänderna i förtid pga. omfattande inflammation i tändernas stödjevävnader. När de permanenta tänderna kommer fram börjar i de flesta fall på nytt en kraftig inflammation i omgivande vävnader, många individer med PLS blir tandlösa redan i de tidiga tonåren. Någon definitiv förklaringsmodell för den aggressiva parodontiten har inte presenterats.
Avhandlingen visar att hudförändringarnas omfattning och graden av tandköttsinflammation inte är kopplade. De båda kliniska manifestationerna uppträder oberoende av varandra men kan trots det ha samma orsak, en defekt i det epitel som finns i huden och tandköttet.
Sjukdomens uttryck formas inte bara av den muterade genen utan sannolikt i samverkan med miljöfaktorer och andra gener. Vid analys av vävnadsvätska från tandköttsfickor hos patienter med PLS och hos friska kontrollpatienter påträffades signifikant högre halt av inhibitorer i det plasminogen-aktiverande systemet (PA-systemet) hos PLS-drabbade, men inga skillnader för systemets aktivatorer.
Både aktivatorer och inhibitorer bildas till stor del i tandköttfickans epitel och den ökade förekomsten av inhibitorer tyder på störd funktion av PA-systemet hos dem som har PLS. Liknande rubbningar av PA-systemet i huden har tidigare påvisats vid andra hudsjukdomar
En utvärdering av ett behandlingsprogram för PLS visade att patienter som behandlades från tidig ålder, och som förmådde att upprätthålla den munhygien som krävs, förlorade få tänder och hade få tecken på tandlossning. God munhygien visade sig vara betydelsefullt för att förhindra förluster av de permanenta tänderna.
Christer Ullbro är född i Åtvidaberg, bor numera i Hunnebostrand och arbetar på Specialistkliniken för barntandvård vid Odontologiska utbildningsenheten, Örebro. Han kan nås på tel. 0523-58 111 eller 0737-89 82 45, e-post: cullbro@hotmail.com
Avhandlingen läggs fram vid Institutionen för odontologi, pedodonti, och har titeln Studies on clinical expression, genotype, and gingival crevicular fluid characteristics in young patients with Papillon-Lefèvre syndrome. Disputationen äger rum kl. 13.00 i Sal B, 9 tr., Tandläkarhögskolan. Fakultetsopponent är docent Anders Gustafsson, Odontologi, Karolinska institutet.
