Kunskapsbrister kring barn med implanterad defibrillator

Avhandlingen fokuserar på fyra olika sjukdomar som kan rubba hjärtats normala rytm: långt QT-syndrom, katekolaminerg polymorf ventrikeltakykardi, Brugadas syndrom och kort QT-syndrom. Dessa fyra sjukdomar kan orsaka allvarliga symtom som svimning eller plötsligt hjärtstopp. De flesta patienter med dessa sjukdomar kan få medicinsk förebyggande behandling, men för en mindre grupp med ökad risk för plötsligt hjärtstopp erbjuds dessutom behandling med en inopererad defibrillator (ICD). Den består av en dosa kopplad till en eller två elektroder och ger en elstöt om den registrerar en allvarlig rubbning i hjärtats rytm.

De fyra delstudier som ingår i avhandlingen visar på förändringar över tid relaterat till diagnostik, medicinsk behandling och behandling med ICD. Dessa förändringar innebär i stort att det finns en följsamhet till nya forskningsfynd och riktlinjer, och att de förändringar som sker innebär förbättringar för patienterna.

När det gäller svenska patienter som lider av långt QT-syndrom pekar studien på komplexiteten inför en eventuell ICD-behandling. Många patienter upplevde så kallade negativa ICD-händelser, när defibrillatorn aktiverades vid andra tillfällen än vid de rubbningar i hjärtrytmen som den ska behandla.

Även bland barn och ungdomar som har någon av de fyra sjukdomarna som ingår i studien är det vanligt att drabbas av negativa ICD-händelser. ICD-behandlingen är framtagen för vuxna och de studier som presenterar risker och nytta med behandlingen är också gjorda på vuxna. I den första systematiska översikten som gjorts av studier där barn ingår kan avhandlingen också visa att såväl forskarsamhället som hälso- och sjukvården skulle behöva veta mer om barn med ärftliga arytmogena jonkanalsjukdomar och hur de påverkas av att behandlas med ICD.