Hypofystumörer

Hypofystumörer utgör ca 10 procent av alla intrakraniella tumörer. De flesta hypofystumörerna är godartade men kan leda till mycket allvarliga symptom och sjukdomar t.ex. synpåverkan, huvudvärk eller direkta effekter av hormonell över- eller underproduktion. Bland dessa kan nämnas Cushings sjukdom och akromegali.

Inte allt för sällan misstolkas patienternas symptom och fördröjer diagnos och adekvat behandling. Hypofystumörer utreds och behandlas i samarbete med endokrinologer. Patienterna undersöks neurooftalmologiskt, endokrinologiskt, och med CT och MR.

Neurokirurgisk behandling

Den absolut vanligaste behandlingen är neurokirurgisk. Olika operationstekniker finns utarbetade. Operationen är ett exempel på det multidiciplinära team som behövs vid avancerad kirurgi, i detta fall neurokirurgi och öron-näsa-halsspecialitet. Vi gick tidigt över till en endoskopassisterad operationsmetod och våra operativa resultat har klart förbättrats efter detta.

Det är idag ovanligt att behöva behandla patienten med postoperativ strålbehandling. Pga det svåra anatomiska läget av hypofystumörerna kan det vara omöjligt att extirpera förändringen i sin helhet och reoperation kan därför bli aktuell hos vissa patienter.

Då hypofysen är belägen i skallbasen och i ett eget rum (sella Turcica) kan man anta att det intrasellära trycket (ISP) som utövas på hypofysvävnaden och närliggande strukturer kan ge upphov till allvarliga symptom. Mycket lite kunskap finns om hur hypofystumörens utbredning påverkar ISP och om detta på något sätt är relaterat till aggressivitet, endokrinpåverkan, visus/synfältspåverkan, tumörtyp, extirpations-resultat och behov av reoperation och postoperativ strålterapi. Litteraturen ger inget svar på om ISP är relaterat till operativa och postoperativa komplikationer.

Symptom kan vara svårtolkade

Patienter med denna typ av tumörer riskerar att missas i den initiala kontakten med sjukvården då symptomen kan vara svårtolkade. Detta gäller speciellt de individer som har över- eller underproduktion av hormoner. Tyvärr ses relativt ofta också att, trots att individerna har en kraftig påverkan på visus och synfält, att diagnostiseringen fördröjs.

Operationen är ett skallbasingrepp och tumörens anatomiska relation till känsliga strukturer ssm de stora livsviktiga artärerna till hjärnan (a carotis interna och a basilaris), hjärnstam, chiasma opticum och andra kranialnerver gör att ingreppet kan medföra allvarliga postoperativa skador. Lyckligtvis är detta ovanligt. Mer vanligt är liqvorläckage som uppstår då tumören avlägsnas och diafragma sellae skadas. Vidare kan ett livslångt bortfall av hormonell reglering uppstå. Det är därför av största vikt att kunna förstå hur tumörens utseende, utbredning, tryckutövning mm. är relaterade till symptom och postoperativa komplikationer för att ytterligare förbättra utfallet för de drabbade patienterna.

I stort outforskad mark

I vår forskning vill vi öka kunskapen om hur ISP förhåller sig till de symptom som ses hos patienter med hypofystumörer. Vi vill också få ökad kunskap om tumörens utbredning i de tre dimensionerna är korrelerat till ISP och till operativt resultat och tumörrecidiv. Detta är i stort outforskad mark och vi hoppas att ny kunskap inom detta område kan komma patienten till godo.

Forskningsanslag Umeå universitet

BAS-ALF
Stiftelsen för neurologisk forskning